17 апреля - Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day), болезни, при которой нарушена свертываемость крови. Этот день отмечается ежегодно по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии. В качестве даты - выбран день рождения Фрэнком Шнайбелем – основателя Всемирной федерации гемофилии.
Гемофилия – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.
Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания.
Различают 3 форма гемофилии:
- А
- В
- С
По статистике ВОЗ гемофилия А встречается гораздо чаще других форм, ее доля составляет примерно 80-85 % от всех случаев.
Какие же различают симптомы гемофилии:
Симптомы заболевания варьируются от формы, но есть общие признаки характерные для всех случаев.
- длительные кровотечения, начинающиеся сразу или через несколько часов после травмы.
- синяки после незначительных травм;
- внутрисуставные кровотечения, в результате попадании крови внутрь сустава и сильной боли, возникает отечностью сустава и нарушение его подвижности.
- кровоизлияния в кожу или мышцы;
- десневые кровотечения, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;
- постинъекционные кровотечения;
- кровь в моче или кале;
- частые и трудно останавливаемые носовые кровотечения.
Врожденная гемофилия встречается почти у 70% пациентов. Наследственной гемофилией болеют в основном лица мужского пола. Женщины являются проводниками гена гемофилии, и могут передать заболевание некоторой части своих сыновей. У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пуповины и подкожные гематомы.