Рус Бел En

Администрация Московского района г.Минска

220036, г.Минск, пр. Дзержинского 10.

Тел. (+375 17) 260-63-96,

факс +375 17 368-14-07

admmos@minsk.gov.by

не используется для направления электронных обращений граждан и юридических лиц. Реализовать данную возможность можно только посредством государственной единой (интегрированной) республиканской информационной системы учета и обработки обращений граждан и юридических лиц обращения.бел.
ВНИМАНИЕ
перед подачей электронного обращения по вопросам защиты прав потребителей через обращения.бел просим рассмотреть возможность предварительно обратиться в отдел торговли и услуг администрации по телефонам: +375 17 368-80-49, +375 17 258-30-82, +375 17 263-97-69

Гемофилия является редким, но серьезным наследственным заболеванием, связанным с нарушением функции свертывания крови, что приводит к неконтролируемым и часто спонтанным кровотечениям и кровоизлияниям в различные органы и ткани. При гемофилии организм человека не может естественным способом остановить кровотечение, возникшее из-за повреждения кровеносного сосуда в результате травмы, хирургического вмешательства или стресса. Интенсивность кровотечения сопоставима с таковой у здорового человека, однако оно продолжается значительно дольше.

Гемофилия – это наследственное заболевание, проявляющееся недостаточностью факторов свертывания крови VIII (гемофилия типа А) или IX (гемофилия типа В). Наследование данного признака сцеплено с Х хромосомой. Женщины являются носительницами патологического гена, а заболевают гемофилией в основном мужчины.

Заболевание женщины возможно, если оба ее родителя имеют в составе Х хромосомы патологический ген. У больного мужчины все сыновья будут здоровы, а все дочери – носителями. У женщины носителя и здорового отца риск рождения как больного сына, так и дочери носителя составляет 50%.

Главным и, по сути, единственным клиническим признаком гемофилии является склонность к кровотечениям. У лиц с тяжелой формой заболевания часты спонтанные кровотечения, а тесты свертываемости крови всегда выявляют патологию. При среднетяжелой форме болезни кровотечения возможны спонтанно и после незначительных травм, активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) всегда увеличено. Легкая форма проявляется склонностью к кровоточивости после травм и операций, спонтанных кровотечений не бывает, тесты свертываемости крови могут быть в пределах нормы. При легкой форме заболевания диагноз часто впервые устанавливается уже в зрелом возрасте.

Группировка гемофилии:

  • Наследственная.
  • Приобретенная.

Группировка гемофилии по типу

  • Гемофилия А — снижение активности FVIII.
  • Гемофилия В — снижение активности FIX.
  • Сочетанная гемофилия А и В — снижение активности

FVIII и FIX.
Гемофилия А. Вызывается отсутствием или недостатком фактора свертываемости VIII. Наиболее распространенный вид болезни составляет, согласно статистике, 85 процентов всех случаев заболевания. В среднем один младенец из 10 тысяч оказывается больным именно такой гемофилией.

Гемофилия В. При ней наблюдаются проблемы с фактором под номером IX. Отмечена как гораздо более редкая: риск ею заболеть в шесть раз ниже, чем в случае варианта А.

Гемофилия С. Недостает фактора номер XI. Эта разновидность уникальна: она свойственна и мужчинам, и женщинам. Стоит отметить, что в трети семей это заболевание встречается (или диагностируется) впервые, что становится ударом для неподготовленных родителей.

Симптомы гемофилии

Некоторые формы начинают проявлять себя в первые дни жизни ребенка. К основным симптомам у новорожденных относят:

  • продолжительное кровотечение из культи пуповины;
  • кефалогематомы (кровоизлияния между надкостницей и поверхностью костей черепа);
  • множественные подкожные гематомы.

В будущем кровотечения могут возникать при различных ситуациях: прорезывание зубов, хирургические вмешательства. В более взрослом возрасте могут возникать посттравматические кровотечения. В виду регулярных и продолжительных кровотечений у ребенка может возникать анемия.

Лечение гемофилии складывается из купирования геморрагического синдрома и лечения его осложнений, а также сопутствующих состояний, осложняемых основным заболеванием. Для лечения гемофилии используют постоянное введение недостающего фактора свертывания. С учетом фармакокинетики препарата его необходимо вводить дважды в сутки, однако на практике введение чаще всего осуществляют лишь при кровотечении. Субстанции, содержащие фактор свертывания, по возрастанию его концентрации располагаются в следующем порядке: цельная кровь, плазма, крио преципитат, концентраты фактора свертывания.

Больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм и диспансерное наблюдение у гематолога и в условиях специализированного гемофильного центра. Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, имеющие отягощенный семейный анамнез по гемофилии, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности.